Journal of Medical Forum_ Vol. 28 No.9_ May 2007_●17●.川崎病分析李艷,趙會茹鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒科鄭州市450052摘要目的探討川崎病的 臨床特點(diǎn),加強(qiáng)對不典型性川崎病的認(rèn)識，以便早期診治,防止漏診誤診。方法系統(tǒng)回顧56創(chuàng)川崎病的臨床特點(diǎn)及診治過程,對不完全型川崎病的特點(diǎn)進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果56例川崎病患者年齡最小者48d,最大10歲,男32例,女24例;臨床表現(xiàn)中,發(fā)熱最為常見，占98.2% ,其次為皮膚黏膜病變,占96.4%,皮疹占87.5%%,冠狀動(dòng)脈損傷占18.8%。不完全型川崎病占14.3%。結(jié)論對于發(fā)熱時(shí)間較長 .而具有部分川崎病的臨床癥狀者,應(yīng)警惕不典型川崎病的可能,應(yīng)及早進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室及超聲心動(dòng)困檢查。早期診斷及時(shí).正確治療可縮短病程,減少并發(fā)癥并改善預(yù)后。關(guān)鍵詞川崎病;不完全型;臨床特 點(diǎn)中圖分類號:R543文獻(xiàn)標(biāo)識碼:B文章編號:1672-3422(2007 )09-0017-03Fifty - six Cases of Kawasaki Disease in Childrenu Yan，ZHAO HuiruThe Third Hospial of Zhengzhou University , Zhengzhou 450052 , ChinaABSTRACT Objective To sludy the clinical features of Kawasaki Disease in children and toimprove the recogonization of incomplete cases. Preventing misdiagnosis and giving early treatment.Methods Retrospectively study of 56 children with Kawasaki disease. Results In the 56 patients ,the age ranged from 48 days to 10 years old. The male was 32 and the female was 24. Fever is themost conmon symptoms in 98. 2% , fllowed by skin and memberin lesion in 96. 4% , the skin rashwas in 87. 5% . coronary artery lesion was in 18. 8% . Incomplete cases was in 14. 3% . ConclusionIt should be suspected for incomplete cases if the child get long time fever with some symptomes of Ka-wasaki disease. Ultrosonic and labrary exam will help diagnosis. Early diagnosis and properly treat-ment may reduce complication and improve the prognosis.KEY WORDS Kawasaki Disease ;Incomplate ;Clinical feature川崎病( Kawasaki disease, KD)也稱皮膚黏膜齡最小48d,最大10歲,其中0~3歲37例,3~5淋巴結(jié)綜合征,是- -種好發(fā)于5歲以下兒童病因未歲12例,大于5歲7例。均符合KD的診斷標(biāo)明的全身性非特異性血管炎綜合征，1967年由日準(zhǔn)[或不典型KD的診斷標(biāo)準(zhǔn)1,4-5),不典型KD本醫(yī)生川崎富作首次報(bào)道并描述。近年來國內(nèi)報(bào).占14. 3%。告的病例有增加趨勢,同時(shí)發(fā)現(xiàn)部分病例不完全1.2臨床表現(xiàn)發(fā)熱:除 1例無發(fā)熱外余均有發(fā)符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，而只有其中的幾項(xiàng),因此有專家提熱,占98. 2%。體溫波動(dòng)于37. 8 ~40. 3C之間,熱出了不典型或不完全川崎病的概念[1-2),為進(jìn)-步型不定,熱程5 ~ 26d;眼結(jié)膜充血:54例,占加強(qiáng)對川崎病的認(rèn)識,及早診治避免誤診和漏診，96. 4%;口腔黏膜病變:54例,占96.4%。表現(xiàn)為現(xiàn)將我院2004年1月-2006年8月收治的56例咽充血,扁桃體I ~ I度腫大,口唇潮紅皸裂,楊川崎病分析報(bào)告如下:梅舌;指(趾)末端和/或肛周脫皮:52例,占93%;淋巴中國煤化工2例還同時(shí)伴有1資料與方法腹股CNMHCC列出現(xiàn)皮疹,占1.1一般資料2004年1月-2006年8月,我院87. 5% ,形里不足,在一過仕取I ~ 3d消退;冠狀動(dòng)共收治KD患兒56例,其中男32例,女24例,年脈損害:占18. 8% ,10例冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,1例巨大.●18●醫(yī)藥論壇雜志_ 2007 年5月第28卷 第9期_冠狀動(dòng)脈瘤形成。心肌損害:13例合并心肌損害,隨訪中,1例巨大冠狀動(dòng)脈瘤患兒，家長要求出院，表現(xiàn)為心音低鈍,心尖部可聞及2/6級收縮期雜1個(gè)月后猝死。音。2例合并心包積液。心電圖示竇性心動(dòng)過速3討論(排除發(fā)熱引起) ,心肌酶CK、CK - MB、LDH、a-HBDH以及心肌肌鈣蛋白cInI 升高。肝臟腫大:8KD亦稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,是由日本醫(yī)例合并肝臟腫大,肝功能異常。生川崎富作于1967年首次報(bào)道的一種以全身非特1.3實(shí)驗(yàn)室檢查血涂片細(xì)胞學(xué)檢查:白細(xì)胞總異性血管炎為病理改變的急性發(fā)熱性出疹性疾數(shù)增高,分類以中性粒細(xì)胞增高為主，血小板顯著病。多見于5歲以下小兒,病因尚不明確,但大量升高。血沉:56例均有血沉明顯增快;C-反應(yīng)蛋臨床和流行病學(xué)資料支持該病的病因可能與感染白( CRP):56 例均升高。肝功能: ALT 32 ~有關(guān)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為KD的病因可能是一種或多134U/L, AST24 ~ 145U/L, TBIL部分病例輕度升種病原微生物進(jìn)入體內(nèi)引起的一種免疫性疾病,。高。心肌酶CK42~364U/L,CK-MB3.0~其發(fā)病機(jī)制可能是一-種或多種已知或未知微生物87U/L,LDH 142 ~ 456U/L, HBDH 38 ~ 643 U/L,侵入易感者體內(nèi)，誘發(fā)了以單核/巨噬細(xì)胞為主,cInI 0. 01 ~0. 45μg/L。多種細(xì)胞和細(xì)胞參與的免疫激活,引發(fā)了體內(nèi)各1.4 診斷標(biāo)準(zhǔn) 典型KD診斷標(biāo)準(zhǔn):具備以下6種細(xì)胞因子瀑布樣生成，通過包括細(xì)胞因子,化學(xué)項(xiàng)中5項(xiàng):①發(fā)熱5d以上,抗生素治療無效;②雙因子等炎性因子介導(dǎo)的以小血管為主的全身炎癥側(cè)球結(jié)膜彌漫性充血;③口腔黏膜充血,楊梅舌,反應(yīng)[6]。部分病例可累及冠狀動(dòng)脈,引起冠狀動(dòng)口唇潮紅皸裂;④軀千四肢多形性紅斑或皮疹;⑤脈擴(kuò)張,狹窄,閉塞或冠狀動(dòng)脈瘤形成，引起心肌手足硬腫,指(趾)末端膜狀脫皮或肛周脫屑;⑥頸梗死及死亡,尤為男性嬰兒。近年來發(fā)病有增多部淋巴結(jié)非化膿性腫大。不完全型診斷標(biāo)準(zhǔn)[1-2] :趨勢,且部分病例表現(xiàn)不典型,為不典型或不完全持續(xù)發(fā)熱伴主要臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng),但二維超聲心性KD。本組資料顯示,在KD諸多癥狀中,發(fā)熱為動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈(CA)造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變最常見癥狀,占98% ,其次為口腔黏膜病變及眼結(jié)(CAL) ;或發(fā)熱5d以上,其他臨床表現(xiàn)不足4項(xiàng),膜充血,占96. 4% ,指(趾)末端脫皮占93%,淋巴無CAL依據(jù),可排除其它需與KD鑒別的疾病,且結(jié)腫大占90% ,皮疹最少,占87. 5% ,冠狀動(dòng)脈損臨床始終懷疑KD者。CAL診斷標(biāo)準(zhǔn):正常冠狀動(dòng)害占18.8% ,其發(fā)生率與文獻(xiàn)報(bào)道一致[7-8)。冠脈內(nèi)徑:3歲以下<2. 5mm,3~9歲<3mm,9~14狀動(dòng)脈損害的發(fā)生與某些因素有關(guān)。有研究認(rèn)歲<3. 5mm。冠脈擴(kuò)張指冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑大于正常為,冠狀動(dòng)脈危險(xiǎn)因素包括:發(fā)病年齡小于1歲或但小于4mm,冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑4~8mm為冠狀動(dòng)脈9~17歲,男性,周圍血白細(xì)胞降低而中性粒細(xì)胞瘤,冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑≥8mm為矩大冠狀動(dòng)脈瘤[43。比例升高，血紅蛋白濃度降低,血清白蛋白降低，1.5治療方法對于病程≥5d 的患兒，如合并或人院時(shí)低鈉血癥和血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高等”]。實(shí)部分合并以上癥狀者,應(yīng)考慮到KD的可能性。給驗(yàn)室檢查顯示:血小板顯著升高,CRP、ESR明顯增予查血沉，血小板,c -反應(yīng)蛋白(CRP)。并做心電加,免疫球蛋白可升高,心電圖呈心律失常改變或圖及超聲心動(dòng)圖。對于高度疑似KD者,如一次超病理Q波出現(xiàn),超聲心動(dòng)圖示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,狹窄聲心動(dòng)圖無異常,在發(fā)病的2 ~3周復(fù)查,了解冠脈或冠狀動(dòng)脈瘤形成。本文56例川崎病中,不典型有無病變,尤其是不典型病例,給予加強(qiáng)隨訪,密KD8例,占14.3%,與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致5],且多.切監(jiān)測超聲心動(dòng)圖。對于確診者,盡早應(yīng)用大劑發(fā)于嬰幼兒,年齡越小臨床表現(xiàn)越不典型。本組量丙種球蛋白(1 ~ 2g/kg),并口服腸溶阿斯匹林曾有1例1歲8個(gè)月男性患兒，入院時(shí)已發(fā)病20及潘生丁等。對于有心肌損傷者,給予大劑量維余天,無明確發(fā)熱史,也無皮疹及皮膚黏膜改變,生素C及1,6二磷酸果糖,營養(yǎng)保護(hù)心肌。合并以咳嗽,乏力,嘆氣為首發(fā)癥狀,曾在院外以肺炎,支原體感染者,同時(shí)應(yīng)用阿奇霉素抗感染。心肌炎診治,轉(zhuǎn)人我院后查心電圖示異常Q波及ST-T改變,超聲心動(dòng)圖示巨大冠狀動(dòng)脈瘤形成2結(jié)果(9mr[中國煤化工性嬰兒,人院前56例患兒經(jīng)正規(guī)治療后,1 ~3d熱退,臨床癥曾發(fā)脫皮,無其它癥CNMHG狀減輕或消失;11例冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者,7例于4~8狀,做旭聲心幼圖小旭1下而確診,給予靜脈點(diǎn)周恢復(fù)正常,現(xiàn)有3例冠脈擴(kuò)張未完全恢復(fù)者仍在滴丙種球蛋白及口服阿司匹林后(轉(zhuǎn)21頁)_Joumal of Medical Forum_ Vol. 28 No.9 May 2007●21●3.3鑒別診斷 脊椎結(jié)核主要應(yīng)與轉(zhuǎn) 移性骨腫則應(yīng)首先考慮為化膿性骨髓炎。臨床表現(xiàn)及化驗(yàn)瘤原發(fā)性骨腫瘤、嗜酸性肉芽腫及化膿性脊椎炎檢查也有助于二者的鑒別。.等相鑒別。不同來源的轉(zhuǎn)移性骨腫瘤其骨質(zhì)破壞總之,CTM對脊椎結(jié)核的早期改變不如MRI表現(xiàn)形式不同，可為溶骨性也可為成骨性或混合敏感,但優(yōu)于X線平片;CTM對死骨骨質(zhì)硬化及性。脊椎結(jié)核主要應(yīng)與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。轉(zhuǎn)鈣化灶的顯示優(yōu)于MRI。CTM能清楚顯示侵及椎移性溶骨性骨腫瘤骨質(zhì)破壞大多均勻一致，病變管的結(jié)核病變與椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)的關(guān)系,彌補(bǔ)了常規(guī)可累及椎體或附件,但椎間盤無改變。有時(shí)亦可CT掃描對椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)顯示不滿意的不足,對脊椎出現(xiàn)椎旁軟組織腫塊,一般邊緣較銳利,膨脹較突結(jié)核的診斷.鑒別診斷及臨床治療方案的選擇均然,范圍局限或結(jié)節(jié)狀s]。本組脊椎結(jié)核椎旁軟具有重要價(jià)值。組織均表現(xiàn)為彌漫性增厚或冷膿腫形成而與轉(zhuǎn)移瘤參考資料的骨質(zhì)破壞伴局限性軟組織腫塊的影像表現(xiàn)不同。脊椎原發(fā)性腫瘤較轉(zhuǎn)移瘤少見。主要應(yīng)與骨1 陳熾賢.實(shí)用放射學(xué)[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版社，髓瘤及巨細(xì)胞瘤相鑒別。前者典型表現(xiàn)為多發(fā)溶1998 :916-920骨性穿鑿樣骨質(zhì)破壞,邊緣清晰,周邊無硬化現(xiàn)2孫西河,王濱，常光輝.脊椎結(jié)核的MRI表現(xiàn)及早期診象;后者-般只在一個(gè)椎體或其附件發(fā)病,表現(xiàn)為斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2002 ,19(5) :302-304網(wǎng)格狀及膨脹性改變。兩者均很少累及椎間盤,3張光鉑.脊椎結(jié)核診斷中的幾個(gè)問題[J].中國脊椎脊髓雜志,2003 ,13(11) :645-647較少見有軟組織腫塊“.6]。魏龍曉,王瑋,魏經(jīng)國,等. 脊柱結(jié)核的MRI表現(xiàn)[J]. 實(shí)嗜酸性肉芽腫表現(xiàn)與脊椎結(jié)核相似,但嗜酸用放射學(xué)雜志,2005 ,21(6) :609-611性肉芽腫椎體破壞常為多個(gè)椎體跳躍式發(fā)生,不5 Mouloponlos LA, Yoshimitsuk , Johnston OA, et al. MR累及椎間盤。發(fā)生于兒童的單個(gè)中心型椎體結(jié)核Prediction of benign and malignant vertebral compression與單發(fā)椎體肉芽腫在CTM.上不易鑒別。.fracture[ J]. Magn Reson lmaging, 1996 ,6(4) :667 674化膿性脊椎炎常見于腰椎,尤好發(fā)于下腰椎。6汪珍元,楊俊凱,董立平. 脊椎結(jié)核的CT診斷及鑒別診發(fā)病急,病程短,骨質(zhì)破壞發(fā)展迅速并可較早出現(xiàn)斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2005 ,21(11):1 223-1 2242007-01-06 收稿骨質(zhì)增生硬化。如病變侵及附件而椎體不受累，(接18頁)1d熱退,2周后復(fù)查超聲心動(dòng)圖顯示參考文獻(xiàn)冠脈擴(kuò)張好轉(zhuǎn),血小板下降,4周后血沉恢復(fù)正常。因此,對于發(fā)熱≥5d且存在2~3項(xiàng)KD臨床特征1張乾忠 不典型川崎病的臨床表現(xiàn)和診斷[J].中國實(shí)的患兒,應(yīng)及時(shí)檢查ESR和CRP等。如果ESR>用兒科雜志,2006 ,21(10) :728-73040mm/h或CRP≥30mg/L,應(yīng)當(dāng)考慮不完全KD的2張清友,杜軍保. 不完全川崎病的診治現(xiàn)狀[J].中華兒科雜志,2006 ,44(5) :339-341診斷(2],就應(yīng)對這些患兒進(jìn)行超聲心動(dòng)圖的檢查,3 Ayusawa M , Sonobe T, Uemura s, et al. Revision of diag-并給予大劑量丙種球蛋白(IVIC)及阿司匹林治nostic guielines for Kawasaki disease [J]. Pediatr Int,療。由于小嬰兒的不完全KD可僅表現(xiàn)為發(fā)熱,因2005 ,47(2) :232-235此對于發(fā)熱>5d同時(shí)伴有ESR及CRP明顯升高4胡亞美,江載芳,褚福業(yè).實(shí)用兒科學(xué)[M].7版.北京:的小嬰兒應(yīng)進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查,并要考慮應(yīng)用人民衛(wèi)生出版社,2002 ,698-705大劑量IVIG及阿斯匹林治療。;張乾忠某些川崎病病例易被延誤診斷的原因及分析由于KD所致組織,臟器受累的先后順序及程[J].中國實(shí)用兒科雜志,2005 ,20(6) :329-331度不同其起病形式及臨床表現(xiàn)不盡一-致,導(dǎo)致了;杜忠東川崎病病因和發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].中國實(shí)KD的多樣性及復(fù)雜性,給臨床診斷和治療造成了用兒科朵志,2006 ,21( 10) :724-726一定的困難,易導(dǎo)致誤診和漏診。因此,應(yīng)加強(qiáng)和7 黃國英.川崎病流行病學(xué)現(xiàn)狀[J].中國實(shí)用兒科雜志.2006 ,21(10) :721-723提高對KD臨床特點(diǎn)的認(rèn)識。對于發(fā)熱時(shí)間較長，中國煤化工Case - control Study臨床有不典型或不完全KD癥狀者,應(yīng)高度提高瞥Wasaki dsese[J].惕,及時(shí)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查和超聲心動(dòng)圖檢查。一Ped ICNMHG經(jīng)確診,應(yīng)盡早應(yīng)用大劑量丙種球蛋白,以防治冠2007-01-16 收稿狀動(dòng)脈病變,減少并發(fā)癥降低死亡率,改善預(yù)后。